بیماری کاوازاکی؛ علت و علائم

این بیماری برای اولین بار توسط پزشک متخصص کودکان ژاپنی به نام تامی ساکو کاوزاکی ( بیماری به نام او ثبت شده ) در متون پزشکی انگلیس سال ۱۹۶۷گزارش شده است . وی تعدادی بیمار با علایمی به شکل : تب ، راش پوستی ، کنژکتیویت(قرمزی چشم ) ، انانتم( قرمزی گلو و دهان )، ادم دست ها و پاها وبزرگی غدد لنفی گردنی مشخص و معرفی نمود .این بیماری در ابتد ا” موکوکوتانئوس لنف نود سندرم “نام گرفت. چند سال بعد ، عوارض درگیری قلبی همانند :درگیری عروق کرونری( گشادی وسیع شریان های خونی ) نیزدر این بیماری گزارش شد.
بیماری کاوازاکی یک واسکولیت سیستمیک حاد است ، به این معنی که التهاب در دیواره رگهای خونی میتواند منجر به گشاد شدن (انوریسم) هریک از شریان با اندازه متوسط در بدن، به ویژه شریان های کرونر گردد. در عینحال ، بیشتذر کودکان تنها علایم سیستمیک را بدون اینکه عوارض قلبی پیدا کنند نشان میدهند.

بیماری کاوازاکی یک بیماری نادر است ، امابه به موازات هنوخ شوئن لاین پورپورا یکی از شایعترین واسکولیت های کودکی بشمار میاید. کاوازاکی از تمام نقاط جهان گزارش شده است، ودر ژاپن شیوع بیشتری دارد. این بیماری منحصرادر کودکان کم سن وسال و نوپا گزارش شده است . تقریبا ۸۵% کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی زیر۵ سال هستند واوج بروز سنی۱۸ تا ۲۴ماهگی است .در کمتر از سه ماه و بیش تر از ۵ سال هم نه به صورت شایع دیده میشود، ولی بیشترین خطر درگیری کرونری در این سنین است. در پسران نسبت به دختران شایع تر است ، اگرچه کاوازاکی در در طول سال و در هر زمان قابل تشخیص است اما به صورت دسته جمعی در یک فصل هم اتفاق افتاده است ، امکان ابتلا در در اواخر زمستان و بهارابیشتر است.

علت بیماری کاوازاکی نامعلوم است هرچند بنظر میرسد که یک عامل عفونی منشاء این اتفاق باشد. افزایش حساسیت و یا اختلا ل در پاسخ ایمنی که احیانا توسط یک عامل عفونی ( ویروس یا باکتری مشخص ) به راه افتاده باعث شروع فرایند التهابی میشود که به ایجاد التهاب و آسیب عروق خونی در افرادی که استعدادژنتیکی نسبت به این بیماری را داشته باشند منجر می گردد.

بیماری کاوازاکی یک بیماری ارثی نیست ، اگرچه زمینه های ژنتیکی هم برای این بیماری مطرح شده است، خیلی نادر است که در یک خانواده بیش از یک نفر به این بیماری مبتلا شود. این بیماری مسری نیست و از یک کودک به کودک دیگر منتقل نمیشود. درحال حاضرراهی برای پیشگیری آن شناخته نشده . گرچه بندرت، اما امکان دارد که یک فرد اپیزوددومی را از این بیماری تجربه کند.

این بیماری باتب بالای غیر قابل توجیه آشکار می شود . کودک معمولا خیلی بیقراروتحریک پذیراست . تب می تواند همراه باعفونت ملتحمه (با قرمزی هر دو چشم)، بدون چرک و ترشحات باشد . ممکنست انواع مختلف راش های پوستی شبیه : سرخک یا راش تب مخملک ، کهیر ، پاپول ویا اشکال دیگر در بیمار ظاهر شود .اساسا راش های پوستی درتنه ، اندام ونیز در خیلی ازموارد در نواحی پوشک دیده میشود که منجر به قرمزی و پوسته ریزی میگردد.
تغییرات دهان ممکن است شامل قرمز شدن و ترک خوردن لب ها ، التهاب زبان ( که معمولابه آن زبان توت فرنگی گفته می شود ) وقرمزی حلق باشد، کف دست و پاها نیز ممکن است درگیر شوند، به صورت تورم وقرمزی کف دست و پا و انگشت های دست و پا که ممکن است پف کرده و متورم به نظر برسد . بعدها ممکن است پوسته ریزی نوک انگشتان دست وپا ( در حدودهفته ۲ الی ۳ ) اتفاق بیفتد. بیش ازنیمی از بیماران بزرگی غدد لنفاوی گردن پیدا میکنندکه غالبا منفرد است و بزرگی آن حداقل حدود ۵/۱ سانتیمتر است.

گاهی از اوقات، ممکن است علایمی مانند درد مفاصل با یابدون تورم مفصلی، درد شکم ، اسهال ، تحریک پذیری یا سردرد مشاهده شوند. در کشورهایی که واکسن ب ث ژ زده می شود ودرکودکان کوچکتر ممکن است درمحل واکسن ب ث ژ التهاب وقرمزی مشاهده شود .

درگیری قلب جدی ترین تظاهربیماری کاوازاکی است با توجه به احتمال عوارض طولانی مدت آن . سوفل قلبی ، اختلالات ریتم واختلالات اولتراسوند ممکن است تشخیص داده شود . تمام لایه های مختلف قلب ممکن است درجاتی از التهاب را نشان دهند به این معنی که پریکاردیت میوکاردیت و هم چنین درگیری دریچه قلب ممکن است رخ دهد . هرچند که ، ویژگی های اصلی این بیماری درگیری وآنوریسم سرخرگ کرونری است.

شدت این بیماری از کودکی به کودکی دیگر متفاوت است . همه کودکان یک نوع علامت نشان نمیدهند و بیشتر بیماران درگیری قلبی ندارند . آنوریسم تنهادر ۲ تا ۶ مورد از ۱۰۰ کودکی که درمان برایشان انجام شده دیده شده است.علایم بیماری در تعدادی از کودکان خصوصازیریکسال ناقص است به این معنی که آن ها ویژگی هاو علایم بالینی را کامل نمی کنند که این خود باعث دشوارتر شدن تشخیص بیماری میگردد. بعضی از بچه های کوچکتردچار آنوریسم می شوند. این ها تحت عنوان بیماری کاوازاکی آتیپیک تشخیص داده شده اند.

این یک بیماری دوران کودکی است هرچند بندرت مواردی از بیماری در بزرگسالان گزارش شده است .