شناخت سندروم ری،علائم و درمان آن

سندروم ری

سندروم ری موجب ورم مغز و کبد می شود. کودکان مبتلا دچار استفراغ و دگرگونی روانی روحی می شوند. این بیماری می تواند خود به خود بهبود یابد و یا به مرحله کما و مرگ بیانجامد.دلیل این سندروم نامشخص است اما پژوهشگران مشخص کرده اند که برخی عفونت های ویروسی و استفاده از داروهای آسپیرین،موجب بروز این سندروم می شوند. این عفونت های ویروسی مثل آبله مرغان،آنفلوانزا و اسهال و استفراغ است. افرادی که اختلالات متابولیکی دارند هم ممکن است به این بیماری دچار شوند.قرار گرفتن در معرض حشره کش ها،علف کش ها و رنگ ها می تواند فرد را به این سندروم مبتلا کند.سندرم ری موجب اختلال عملکرد کبد و افزایش مقدار آمونیاک سرم وافزایش در مغز و تورم مغز میشود و در نتیجه عملکرد مغز دچار اختلال میشود و میتواند فرد را به سوی مرگ بکشاند.

عوامل خطر

• سابقه عفونی ویروسی در کودک
• کودکان مبتلا به آبله مر؛ان و آنفلوانزا
• کودکان مبتلا به اسهال و استفراغ
• استفاده از آسپیرین برای کاهش تب کودک

علائم

در کودکان کمتر از دو سال،علائم عبارت انداز:اسهال و استفراغ سریع

درکودکان بیشتر از دوسال و نوجوانان،علائم عبارت اند از:

استفراغ دائمی،بیخوابی و خواب آلودگی غیرعادی.درصورتی که بیماری پیشرفت کند،کودک دارای نشانه های زیر می شود:

• سردرگمی
• رفتار تحریک پذیر
• پرخاشگری
• توهم
• ضعف یا فلج بازوها و پاها
• تشنج
• کاهش هوشیاری
• کاهش قند خون(هیپوگلایسمی)
• افزایش آمونیاک خون
• افزایش مقدار اسیدیته خون
• تورم کبد و رسوب چربی
• افزایش فشار داخل جمجمه و ورم مغز

این علائم حدود ۳ تا ۵ روز پس از عفونت ویروسی و یا عفونت دستگاه تنفسی ظاهر می شوند اگر درمان نگیرد،این بیماری کشنده است.حتی اگر درمان صورت گیرد،دربرخی از بیماران ممکن است آسیب دائمی مغز وجود داشته باشد و یا ممکن است بیمار بمیرد.

تشخیص

هر کودکی که با اختلال عملکرد مغزی با علت ناشناخته (آنسفالوپاتی)،استفراغ و اختلال در عملکرد کبد به پزش مراجعه کند،می تواند درچار این سندرم باشد.ژنتیکدانان بر این باورند که جهش در ژن SALL4 در بازوی بلند کروموزوم شماره ۲۰عتمل اصلی این سندرم باشد.

سابقه عفونت ویروسی اخیر و استفاده از آسپیرین،یکی دیگر از راه های تشخیص است. به طور کلی،مطالعات آزمایشگاهی که افزایش مقدار آنزیم های کبدی و مقدار آمونیاک و کاهش مقدار قند خون (هیپوگلایسمی)را نشان دهد،نیز یکی دیگر از راه های تشخیص است. گاهی برای ارزیابی علل دیگر که موجب مشکلات کبدی و اختلال عصبی می شود ،آزمایشات بیشتری مورد نیاز است،از جمله : گرفتن مایع مغزی نخاعی:(برای اطلاع از وجود عفونت مغز و نخاع)،انسفالیت،مایع مغزی نخاعی برداشته شده و بهآزمایشگاه برده می شود.بیوپسی کبد:برای شناسایی و یا رد کردن شرایط دیگر که ممکن است کبد را تحت تاثیر قرار دهد.سی تی اسکن یا ام آر آی:برای شناسایی و یا رد کردن شرایط دیگر که ممکن است تغییرات رفتاری و یا کاهش هوشیاری را تحت تاثیر قرار دهد. بیوپسی پوست:برای اختلالات اکسیداسیون اسید های چرب و یا اختلالات متابولیکی لازم است.

درمان:هیچ درمان موثری برای این سندرم وجود ندارد. در اوایل،درمان شامل:کاهش دادن اختلالات متابولیکی است. بیماران مبتلا به سندرم ری،به مراقبت های ویژه ای نیاز دارند و باید از بدتر شدن بیماری های عصبی و متابولیکی جلوگیری کنید. هدف اصلی در درمان این بیماران،جلوگیری از عدم تعادل الکترولیت و تورم مغز است و این بیماران باید در بیمارستان بستری باشند.

درمان های خاص عبارت اند از:

مایعات داخل وریدی:گلوکز و یک محلول الکترولیت

دیورتیک ها:این داروها،فشار داخل جمجمه ای را کم می کنند و ادرار را زیاد می کنند.

داروهای ضد صرع

داروهایی برای پیشگیری از خونریزی:به علت اختلالات کبدی،خونریزی رخ می دهد و نیاز به ویتامینK ، پلاسما و پلاکت دارد.

اگر کودک مشکل تنفسی دارد،نیاز به دستگاه تنفس(ونتیلاتور)داردو

برخی پزشکان ، داردهای پایین آورنده سطح آمونیاک سرم تجویز می کنند (افزایش آمونیاک یک علت ورم است).

همودیالیز برای از بین بردن مواد سمی مفید است.

مدیریت سندرم ری

مصرف آسپیرین در کودکان باید تحت نظر پزشک باشد و تا حد امکان آن را به کودکان نداد.

نام های دیگر آسپیرین:اسید استیل سالسیلیک،استیل سالیسیلات،اسید سالسیلیک،سالیسیلات است.

اگر کودک دچار بیماری ویروسی شد، برای کاهش درد و پایین آوردن تب می توانید به جای آسپیرین از استامینوفن،ایبوپروفن و یا ناپروکسن تحت نظر پزشک استفاده کنید.

منابع:

۱.Neil k.kaneshiro. Reviewed by David Zieve and Isla Ogilvie (2014-08-30)

۲.Orlowski JP (August 1999) Whetever happened to Reye’s syndrome? Did it ever really exist? .Critical Care medicine 27 (8):1582-7.

۳.British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain.2007.p.151.

۴.Autret-Leca E, Jonville-Be ra AP,Llau ME et al.(2001).Incidence of Reye’s syndrome in France:a hospital-based survey.Journal of Clinical Epidemiology 54)8(:857_62)

۵.Reye RD,Morgan G,Baral J (1963) Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entitiy in childhood. Lancet 2 (7311):749_52